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  5. Angiodysplasie Syndrom

Das Angiodysplasie-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer Störung in der Entwicklung der Gefäße kommt. Das kann die Blutgefäße (Venen und Arterien) sowie die Lymphgefäße betreffen.

Durch diese Störung kommt es zu schlechter Blutversorgung in Extremitäten oder den betroffenen Organen, Schmerzen, Schwellungen, Hautverfärbungen oder anderen Symptomen und Folgeerkrankungen.

Diese Gefäßmissbildungen kommen in einer hohen Anzahl unterschiedlicher Ausprägungen vor. Sie werden auch als vaskuläre Dysplasien bezeichnet.

Was ist das Angiodysplasie Syndrom?

Nach Mayo Clinic ist das Angiodysplasie Syndrom “eine angeborene oder erworbene Störung der Blut- und Lymphgefäße, die sich in den meisten Fällen im Magen-Darm-Trakt befindet.”

Die Symptome können von leichten Magenverstimmungen bis hin zu Blutungen oder anderen Symptomen reichen. Je nach Typ werden verschiedene Symptome und Folgeerkrankungen benannt.

Ursachen und Auslöser

Der genaue Auslöser für das Angiodysplasie Syndrom ist unbekannt bzw. nicht abschließend sicher festgestellt. Das Syndrom ist angeboren und entwickelt sich im Embryonalstadium innerhalb der 4. bis 10. Schwangerschaftswoche. Dabei verbleiben unreife embryonale Gefäße im Trunkus bzw. Reste des extratrunkulären Kapillarnetzwerks. Je nach Anzahl und Größe können dadurch verschiedene Syndrome ausgelöst werden.

Das Heyde-Syndrom ist eine Trias, die aus Aortenstenose (ein Zustand, der auftritt, wenn sich die Herzklappe, die die Aorta kontrolliert, verengt und eingeengt wird), einer erworbenen Koagulopathie und einer Anämie aufgrund von Blutungen infolge einer intestinalen Angiodysplasie besteht. Es wird angenommen, dass das Heyde-Syndrom auf Veränderungen der Blutgerinnungsfaktoren zurückzuführen ist.

Wenn zum Beispiel der Von-Willebrand-Faktor fehlt oder mangelhaft ist, kann dieser auch die Von-Willebrand-Krankheit (VWD) verursachen – eine Bluterkrankung, bei der das Blut nicht richtig gerinnt. Folglich können Blutungen aus den Angiodysplasie-Läsionen im oberen und unteren GI auftreten.

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Symptome und Anzeichen

Angiodysplasie ist die medizinische Bezeichnung für abnormal angelegte und veränderte Blutgefäße. Personen, die unter dem Angiodysplasie Syndrom leiden, können asymptomatisch sein oder geringe bis mittelschwere Blutungen im unteren gastrointestinalen Bereich ohne Bauchschmerzen haben. Die Blutungen werden als okkulte Blutungen bezeichnet, da sie für den Betroffenen oder den Arzt nicht sichtbar sind, aber in einer Stuhlprobe nachgewiesen werden können.

Wenn eine Angiodysplasie blutet, kann das Erscheinungsbild je nach Quelle und Ort der Blutung variieren. Langsame Blutung aus dem Magen oder Dünndarm können sich zum Beispiel als Meläna äußern – das heißt als dunkler und klebriger Stuhl.

Wenn die Blutung aus dem Dickdarm kommt, erscheint sie möglicherweise als helleres, rotes Blut. Bei übermäßigen Blutungen oder langsamen okkultem Verlust von Blut über einen längeren Zeitraum hinweg kann es zu Symptomen einer Eisenmangelanämie kommen, die Müdigkeit, Kurzatmigkeit oder Herzgeräusche umfassen könnnen. Die Prävalenz von Angiodysplasien nimmt mit dem Alter zu und tritt hauptsächlich bei Person über 60 Jahre auf.

Liegt der Angiodysplasie eine Aortenstenose zugrunde, kann die Herzuntersuchung ein systolisches Auswurfgeräusch ergeben. Bei akuten und starken Blutungen aus dem abnormen Gefäß kann es zu Orthostase und Hypotonie kommen.

Folgende Anzeichen können auf das Angiodysplasie Syndrom hindeuten:

  • disproportionaler Längenriesenwuchs der betroffenen Körperregionen
  • disproportionaler Minderwuchs der betroffenen Körperregionen
  • Naevus Flammeus (Feuermal)
  • Varizen (optisch den Krampfadern ähnlich) bereits im Kleinkindalter
  • Lymphstauung (siehe auch Lymphödem bzw. Wasser in der Lunge)

Behandlung des Syndroms

Angiodysplasie Syndrom, das bei einer Routineuntersuchung zufällig entdeckt werden, müssen nicht behandelt werden, wenn keine gastrointestinalen Blutungen oder ungeklärte Eisenmangelanämie vorliegen.

Wenn sie jedoch symptomatisch sind, umfasst die Behandlung häufig eine hämodynamische Reanimation und die Wiederherstellung einer ordnungsgemäßen Gewebeperfusion.

Die Überwachung des kompletten Blutbildes ist ebenfalls Teil der Behandlung, gegebenenfalls wird auch eine Bluttransfusion durchgeführt. Zur Behandlung der Blutungsquelle ist in der Regel Argon-Plasma-Koagulation (APC) angezeigt. APC ist ein medizinisch-endoskopisches Verfahren, mit dem Blutungen aus bestimmten Läsionen des Magen-Darm-Trakts gestillt werden können.

Grafische Darstellung der Blutgefäße

Komplikationen und Folgen beim Angiodysplasie-Syndrom

Es gibt eine Reihe unterschiedlichster Begleiterscheinung die beim Angiodysplasie Syndrom auftreten können. Dazu zählen neben einer erhöhten Thromboseneigung, spontane Blutungsneigung aus Angiokeratosen, Aneurysmen, frühkindliche Gelenkarthrose auch die Ausbildung von Kurzschlüssen zwischen Venen und Arterien, sogenannte Fisteln.

Auch Wundheilungsstörungen nach Operationen oder Verletzungen oder Störungen des Gewebestoffwechsels, wie bei einem ulcus cruris oder Skoliose sind denkbar Komplikationen.

Außerdem treten oft auch psychologische Folgen für die Betroffenen aufgrund der Belastungssituation ein. Somit ist neben der körperlichen Versorgung durch einen Arzt auch eine begleitende psychologische Behandlung in Betracht zu ziehen.

Aufgrund der oft unspezifischen Symptome und dem fehlenden Gesamtbild ist eine Diagnostik des Angiodysplasie Syndroms schwierig. Ein frühzeitiges Erkennen ist oft nicht möglich aufgrund der Vielzahl an möglichen Begleiterscheinungen und Erkrankungen. Wenn das Syndrom frühzeitig erkannt werden kann, werden dadurch schwerwiegende Verläufe und Spätfolgen verhindert oder zumindest vermindert.

Arten vom Angiodysplasie Syndrom

  • Developmental Venous Anomaly
  • Naevus flammeus
    • Sturge-Weber-Syndrom
    • Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom
    • Maffucci-Syndrom
    • Hämangiom
      • Kasabach-Merritt-Syndrom
      • Pyogenes Granulom
    • Vaskuläre Malformation
      • Morbus Osler
    • Heyde-Syndrom
    • Kommerell-Divertikel
    • Morbus Hippel-Lindau

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Von: Moritz Lehmann, Redaktion
Zuletzt aktualisiert am: 3. November 2022
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